لمشاكل التسجيل ودخول المنتدى يرجى مراسلتنا على الايميل liilasvb3@gmail.com






العودة   منتديات ليلاس > القسم العام > المنتدى الطبي - Medical Forum
التسجيل

بحث بشبكة ليلاس الثقافية

المنتدى الطبي - Medical Forum respect to medical information and the latest scientific achievements


أمراض الغدد الصم ( موسوعة )

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته نبدأ بفهرس للموسوعة أمراض الغدد الصم ENDOCRINE DISEASE u الفحص السريري للمرض

إضافة رد
نسخ الرابط
نسخ للمنتديات
 
LinkBack أدوات الموضوع انواع عرض الموضوع
قديم 10-02-10, 11:13 AM   المشاركة رقم: 1
المعلومات
الكاتب:
اللقب:
عضو راقي


البيانات
التسجيل: May 2007
العضوية: 29773
المشاركات: 8,676
الجنس أنثى
معدل التقييم: نور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسي
نقاط التقييم: 5206

االدولة
البلدSyria
 
مدونتي

 

الإتصالات
الحالة:
نور غير متواجد حالياً
وسائل الإتصال:

المنتدى : المنتدى الطبي - Medical Forum
افتراضي أمراض الغدد الصم ( موسوعة )

 

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

نبدأ بفهرس للموسوعة


أمراض الغدد الصم
ENDOCRINE DISEASE



u الفحص السريري للمرض الغدي الصماوي
• الفحص السريري للمرض الغدي الصماوي

u التشريح الوظيفي والفيزيولوجيا والاستقصاءات
• الوظائف الغدية الصماوية الرئيسية والتشريح
• باثولوجيا الغدد الصم
• استقصاء المرض الغدي الصماوي
• التظاهرات الرئيسية للمرض الغدي الصماوي

u الغدة الدرقية
• مقدمة
• التشريح الوظيفي والفيزيولوجيا والاستقصاءات
• التظاهرات الرئيسية للمرض الدرقي:
.... ـ مقدمة
.... ـ فرط الدرقية
.... ـ قصور الدرقية
.... ـ ضخامة الدرقية
.... ـ نتائج اختبارات وظيفة الدرقية الشاذة
• فرط الدرقية:
.... ـ داء غريفز
.... ـ الدراق السمي متعدد العقيدات
.... ـ الورم الغدي السمي
.... ـ فرط الدرقية المترافق مع نقص قبط اليود
.... ـ مشاكل خاصة في فرط الدرقية
• قصور الدرقية:
.... ـ قصور الدرقية الضموري العفوي
.... ـ مشاكل خاصة في قصور الدرقية
.... ـ قصور الدرقية الدراقي
.... ـ قصور الدرقية العابر
.... ـ قصور الدرقية الخلقي
• الدراق البسيط
• العقيدة الدرقية الوحيدة
• الأورام الخبيثة:
.... ـ مقدمة
.... ـ السرطانة المتمايزة
.... ـ السرطانة الكشمية واللمفوما
.... ـ السرطانة اللبية
.... ـ التهاب الدرقية لريدل
• الغدة الدرقية (قضايا عند المسنين)
u الجهاز التناسلي
• مقدمة
• التشريح الوظيفي والفيزيولوجيا والاستقصاءات
• التظاهرات الرئيسية للمرض التناسلي:
.... ـ قصور الغدد التناسلية عند الذكر
.... ـ تثدي الرجل
.... ـ العنانة
.... ـ قصر القامة وتأخر البلوغ
.... ـ اختفاء الخصية
.... ـ كثرة الشعر
.... ـ انقطاع الحيض الثانوي
.... ـ العقم
• الإياس
• متلازمة المبيض متعدد الكيسات
• معالجة الإعاضة بالهرمون الجنسي
u الغدد المجاورة للدرقية (الدريقات)
• مقدمة
• التشريح الوظيفي والفيزيولوجيا والاستقصاءات
• التظاهرات الرئيسية لأمراض الغدد الدريقية
• فرط الدريقات
u الغدتان الكظريتان
• مقدمة
• التشريح الوظيفي والفيزيولوجيا والاستقصاءات
• التظاهرات الرئيسية للمرض الكظري:
.... ـ مقدمة
.... ـ المريض كوشينغي الشكل (متلازمة كوشينغ)
.... ـ قصور الكظر
• زيادة القشرانيات المعدنية وفرط الألدوسترونية الأولي
• ورم القواتم
• فرط تنسج الكظر الخلقي
u الجهاز الصماوي للبنكرياس والسبيل المعدي المعوي
• مقدمة
• التظاهرات الرئيسية لأمراض البنكرياس الغدية الصماوية (نقص سكر الدم العفوي)
u الوطاء والغدة النخامية
• مقدمة
• التشريح الوظيفي والفيزيولوجيا والاستقصاءات
• التظاهرات الرئيسية للمرض الوطائي والنخامي:
.... ـ مقدمة
.... ـ قصور النخامية
.... ـ عيب الساحة البصرية
.... ـ ثر اللبن
• الأورام الوطائية والنخامية:
.... ـ أورام النخامية غير الوظيفية
.... ـ الورم البرولاكتيني
.... ـ ضخامة النهايات
.... ـ الورم القحفي البلعومي
• مرض النخامية الخلفية والوطاء (البوالة التفهة)











الفحص السريري للمرض الغدي الصماوي
CLINICAL EXAMINATION OF ENDOCRINE DISEASE





التظاهر السريري:

ـ يختلف الأسلوب الذي يتظاهر فيه المرضى المصابون بمرض غدي صماوي بشكل كبير مما يعكس التأثيرات المتنوعة لزيادة الهرمون أو عوزه.
ـ يتظاهر معظم المرضى المصابين بمرض غدي صماوي بأعراض غير نوعية. وغالباً ما يتم في البداية إحالتهم إلى العيادات الاختصاصية الأخرى - على سبيل المثال عيادة أمراض الجلد (الحكة في فرط الدرقية) أو أمراض القلب (خلل النظم في فرط الدرقية أو ورم القواتم) أو عيادة السكري (البيلة السكرية في متلازمة كوشينغ أو ضخامة النهايات) أو العيادة النفسية (الاكتئاب في متلازمة كوشينغ).
ـ كذلك تكون مدة الأعراض قبل التشخيص مختلفة أيضاً. إن الفترة الوسطية للأعراض قبل الاستشارة في التسمم الدرقي لغريفز حوالي 6 شهور، وغالباً ما يتظاهر المرضى الصغار بشكل أكثر حدة. إن معظم المتلازمات الغدية الصماوية ذات بداية مخاتلة وغالباً ما يتم تشخيصها بالصدفة (مثال يمكن لفحوص الدم الروتينية أن تكشف فرط كالسيوم الدم أو قصور الدرقية) أو عندما يلاحظ تغير مظهر المريض من قبل أحد أصدقائه أو أقاربه الذين لم يروه لفترة من الزمن (مثال ضخامة النهايات أو متلازمة كوشينغ)، أو عندما يحدث اختلاط حاد (مثال نوب قصور الكظر في داء أديسون أو قصور النخامية أو الألم التالي للنزف ضمن العقيدة في الدراق متعدد العقيدات).
ـ وبعيداً عن مرض الدرق والداء السكري فإن المرض الغدي الصماوي نادر نسبياً، لذلك رغم أن الصداع قد يكون الشكوى الأولى عند المرضى المصابين بأورام النخامية فإنه ليس كل مريض يشكو من الصداع لديه ورم غدي كبير يشد على الحاجز السرجي Diaphragma sellae. وبشكل مماثل فإن احتمال أن تكون السمنة مجهولة السبب Idiopathic أكثر بكثير من أن تكون ناجمة عن قصور الدرقية أو متلازمة كوشينغ.

المرض الغدي الصماوي اللاعرضي:

يمكن أن تكتشف هذه الحالة نتيجة للتحري Screening أو الفحوص الكيميائية الحيوية غير المميزة، وأشيع الحالات هي:
ـ قصور الدرقية تحت السريري (ارتفاع TSH المصلي، T4 سوي).
ـ فرط سكر الدم .
ـ فرط الدريقات البدئي الخفيف مع تراكيز كالسيوم المصل بين 2.70 و 2.90 ممول/ل.

تأثير الجنس:

ـ إن المرض الغدي الصماوي أكثر شيوعاً وغالباً أكثر وضوحاً عند النساء. يسبب فرط برولاكتين الدم ثر اللبن وانقطاع الحيض/ ندرة الطموث والعقم عند الإناث وهذه الأعراض تحث عادة على مراجعة الطبيب العام باكراً لذلك فإن أي ورم نخامي مستبطن (ورم البرولاكتين) يميل لأن يكون صغيراً.
ـ أما عند الذكر فإن العرض الوحيد لفرط برولاكتين الدم قد يكون العنانة وبسبب الارتباك embarrassmet أو القبول بأن هذه المشكلة قد تكون مرتبطة بالعمر فإن أي ورم نخامي يكون كبيراً عادة عندما يتظاهر بالصداع أو مظاهر قصور النخامية أو انضغاط البنيات المجاورة مثل التصالب البصري.

الاستقصاءات:

تعتمد معظم التشاخيص في أمراض الغدد الصم على نتائج الاستقصاءات الكيماوية الحيوية. ومن الضروري الفهم الجيد لهذه الفحوص بالستعانة بالمعلومات التالية



الأعراض الشائعة في المرض الغدي الصماوي

العرض
الاضطرابات الغدية الصماوية الأكثر احتمالاً


النوام والاكتئاب

قصور الدرقية، الداء السكري، فرط الدريقات، قصور الغدد التناسلية، قصور الكظر، متلازمة كوشينغ.


زيادة الوزن

قصور الدرقية، متلازمة كوشينغ.


نقص الوزن

فرط الدرقية، قصور الكظر، الداء السكري.


انقطاع الحيض/ ندرة الطموث

الإياس، متلازمة المبيض متعدد الكيسات، فرط برولاكتين الدم، فرط الدرقية، القصور المبيضي الباكر، متلازمة كوشينغ.


البوال والعطاش

الداء السكري، البوالة التفهة، فرط الدريقات، متلازمة كون.


عدم تحمل الحرارة

فرط الدرقية، الإياس


الخفقان

فرط الدرقية، ورم القواتم


العقيدة الدرقية

العقيدة الدرقية الوحيدة، العقيدة المسيطرة في الدُراق متعدد العقيدات.


ضخامة الدرق المعممة

الدُراق البسيط (العقيدي أو المنتشر)، داء غريفز، التهاب الدرق لهاشيموتو.


الألم فوق الدرق

النزف داخل العقيدة، التهاب الدرق لدي كيرفان، نادراً التهاب الدرق لهاشيموتو.


تبارز العينين

داء غريفز


كثرة الشعر

مجهول السبب، متلازمة المبيض متعدد الكيسات، فرط تنسج الكظر الخلقي، متلازمة كوشينغ.


ثر اللبن

فرط برولاكتين الدم


العنانة

فرط برولاكتين الدم، قصور الغدد التناسلية، الداء السكري.


خلل الوظيفة البصرية

ورم النخامية.


الصداع

ضخامة النهايات، ورم النخامية، ورم القواتم.


ضعف العضلات (عادة القريبة)

فرط الدرقية، متلازمة كوشينغ، نقص بوتاسيوم الدم (مثال متلازمة كون)، فرط الدريقات، قصور الغدد التناسلية.


المذل والتكزز

قصور الدريقات.


المغص الحالبي المتكرر

فرط الدريقات.


الملامح الخشنة

ضخامة النهايات، قصور الدرقية.



مبادئ استقصاء المرض الغدي الصماوي

توقيت القياس:

l يكون تحرر العديد من الهرمونات نظمياً (مثال بشكل نابض أو يومي أو شهري)، لذلك قد لا يكون القياس العشوائي موثوقاً وقد نحتاج إلى الفحوص المتتابعة أو الديناميكية.

اختبار الفحوص الكيميائية الحيوية الديناميكية:

l تتميز الشذوذات غالباً بفقد التنظيم السوي لإفراز الهرمون.

l إذا اشتبه بوجود عوز الهرمون فيتم اختيار اختبار التنبيه.

l إذا اشتبه بوجود زيادة الهرمون فيتم اختيار اختبار الكبت.

l كلما زادت الاختبارات التي يمكن أن نختار منها قلّ احتمال أن يكون أي اختبار وحيد اختباراً ناجعاً ولذلك لا تفسر أي نتيجة لوحدها بشكل معزول.

التصوير:

l تلتقط الخلايا الإفرازية أيضاً الركائز التي يمكن أن يتم وسمها.

l إن الأورام العارضة Incidentalomas ذات انتشار عال في معظم الغدد الصم لذلك لا يتم إجراء التفريسة Scan ما لم تثبت الفحوص الكيميائية الحيوية وجود خلل وظيفي في الغدة الصماء أو كان الورم هو المشكلة البدئية.

الخزعة:l

من الصعب تصنيف العديد من الأورام الصماوية نسيجياً (مثال السرطانة Carcinoma والورم الغدي في الكظر).


يهتم علم الغدد الصم Endocrinology بتصنيع الهرمونات وإفرازها وتأثيرها. والهرمونات رسل كيماوية لها بنيات جزيئية متنوعة يتم تحريرها من الغدد الصم وتقوم بتنسيق نشاطات العديد من الخلايا المختلفة ولهذا السبب فإن المرض الغدي الصماوي له مجال واسع من التظاهرات التي تؤثر على العديد من الأعضاء الرئيسية الأخرى. يصف هذا الفصل مبادئ علم الغدد الصم قبل التعامل مع أمراض كل غدة على حدة.

إن بعض أمراض الغدد الصم شائعة خاصة أمراض الغدة الدرقية والجهاز التناسلي وخلايا بيتا في البنكرياس. على سبيل المثال يحدث خلل وظيفة الدرقية عند أكثر من 10% من السكان في المناطق التي ينتشر فيها عوز اليود مثل الهيمالايا، وعند 4% من النساء بين عمر 20-50 عاماً في المملكة المتحدة. تشكل العديد من المتلازمات الغدية النادرة تحدياً تشخيصياً خاصاً لأطباء الرعاية الأولية الذين قد يرون عدداً قليلاً جداً من هؤلاء المرضى خلال حياتهم العملية. تم وصف هذه المتلازمات لاحقاً في هذا الفصل.

غالباً ما تتم ممارسة أمراض الغدد الصم في عيادات المرضى الخارجيين وليس في أجنحة المشافي وهذا هو سبب آخر يفسر لماذا تكون العديد من المتلازمات الغدية غير مألوفة للطبيب العام. ينصح الطلاب بحضور عيادة أمراض الغدد الصم الاختصاصية لاكتساب المعرفة بالمشاكل الغدية الصماوية الشائعة.

لقد تم تقييم القليل من المعالجات الغدية بواسطة التجارب العشوائية المحكمة ويرجع سبب ذلك جزئياً إلى كون معالجة الإعاضة بالهرمون (مثل التيروكسين) ذات فوائد سريرية واضحة وأن التجارب المراقبة بالدواء الغفل Placebo -controled trials سوف تكون غير أخلاقية. كما يرجع ذلك أيضاً إلى كون العديد من المتلازمات الغدية نادرة. ولهذا فإن توصيات (الطب المركز على الأدلة Evidence-based Medicine) قليلة نسبياً، وهي تتعلق بشكل رئيسي باستخدام المعالجة المثالية أو/و المعالجة التي توافرات حديثاً مثل إعاضة الأستروجين عند النساء بعد الإياس وإعاضة الأندروجين الكظري وهرمون النمو.



ديفيدسون Davidson's


 
 

 

عرض البوم صور نور   رد مع اقتباس

قديم 10-02-10, 11:18 AM   المشاركة رقم: 2
المعلومات
الكاتب:
اللقب:
عضو راقي


البيانات
التسجيل: May 2007
العضوية: 29773
المشاركات: 8,676
الجنس أنثى
معدل التقييم: نور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسي
نقاط التقييم: 5206

االدولة
البلدSyria
 
مدونتي

 

الإتصالات
الحالة:
نور غير متواجد حالياً
وسائل الإتصال:

كاتب الموضوع : نور المنتدى : المنتدى الطبي - Medical Forum
افتراضي

 

الوظائف الغدية الصماوية الرئيسية والتشريح
MAJOR ENDOCRINE FUNCTIONS AND ANATOMY

رغم أن بعض الغدد الصم (مثل الغدد المجاورة للدرقية (الدريقات) والبنكرياس) تستجيب مباشرة للإشارات الاستقلابية فإن معظمها يتم التحكم به بواسطة الهرمونات التي تتحرر من الغدة النخامية. ويتم التحكم بإفراز هرمونات النخامية الأمامية عن طريق مواد تنتج في الوطاء Hypothalamus وتتحرر إلى الدم البابي الذي ينزح مباشرة للأسفل عبر السويقة النخامية (انظر الشكل 1).




يتم تركيب هرمونات النخامية الخلفية في الوطاء وتنقل للأسفل عبر المحاور العصبية لتتحرر من النخامية الخلفية. إن تحرر الهرمونات من الوطاء والنخامية يتم تنظيمه بعدد كبير من المنبهات العصبية والاستقلابية والفيزيائية والهرمونية وخاصة الضبط بالتلقيم الراجع (الارتجاع) feedback بواسطة الهرمونات التي تنتجها الغدد المستهدفة (الدرقية وقشر الكظر والغدد التناسلية). تدعى هذه الأنظمة الغدية الصماوية المتكاملة بالمحاور axes وهي مذكورة في (الشكل 2). تم وصف خصائص كل محور فيما يتعلق بالغدد المختلفة لاحقاً في هذا الفصل.






الشكل 2 المحاور الغدية الصماوية الرئيسية والغدد.
A: المحاور الغدية الصماوية: إن بعض الغدد الصم الرئيسية لا تتحكم بها النخامية. وتشمل هذه الغدد المجاورة للدرقية (الدريقات) التي يتم تنظيمها بواسطة تراكيز الكالسيوم والمنطقة الكبيبية في الكظر (التي يتم تنظيمها بواسطة جهاز الأنجيوتنسين-رينين) والبنكرياس الغدي الصماوي. يظهر الخط المائل التنظيم السلبي.

(ACTH= الهرمون المنمي لقشر الكظر، ADH= الهرمون المضاد للإدرار، الآرجنين فازوبريسين، CRH= الهرمون المحرر للموجهة القشرية، FSH= الهرمون المنبه للجريب، GH= هرمون النمو، GHRH= الهرمون المحرر لهرمون النمو، GnRH= الهرمون المحرر لموجهة الغدد التناسلية، IGF-1= عامل النمو الشبيه بالأنسولين -1، IGF-BP3= البروتين الرابط للـIGF، LH= الهرمون الملوتن، T3= ثلاثي يودوتيرونين، T4= التيروكسين، TRH= الهرمون المحرر للموجهة الدرقية، TSH= الهرمون المنبه للدرق).

B: الغدد الصم.

يعمل عدد كبير من الجزيئات كهرمونات. حيث تعمل الببتيدات (مثل الأنسولين) والبروتينات السكرية (مثل الهرمون المنبه للدرقية، TSH) والأمينات (مثل النورأدرينالين) على مستقبلات نوعية على سطوح الخلايا وتقوم هذه المستقبلات بإرسال إشارات عبر البروتينات G و/أو الأنزيمات التي توجد على الجانب العصاري الخلوي Cytosolic من الغشاء البلازمي. وتقوم هرمونات أخرى (مثل الستيروئيدات وهرمونات الدرقية والفيتامين D) بالارتباط مع مستقبلات نوعية داخل الخلية والتي بدورها ترتبط مع عناصر الاستجابة على الـ DNA لتنظيم انتساخ الجين.

إن الأسلوب الكلاسيكي للعمل الغدي الصماوي يشمل الهرمونات التي يتم تركيبها في الغدد الصم ثم تتحرر إلى الدوران وتعمل في مواقع بعيدة عن أماكن إفرازها (كما في الشكل 1).

وقد تم حالياً التعرف على مستويات أخرى من معقد التنظيم حيث أن معظم الأعضاء الرئيسية تفرز أيضاً هرمونات أو تساهم في الاستقلاب المحيطي وتفعيل طلائع الهرمونات Prohormones، كما أن العديد من الهرمونات تؤثر على الخلايا المجاورة (الجهاز نظير الصماوي Paracrine، مثل النواقل العصبية) أو حتى بشكل راجع على الخلايا المنشأ (الجهاز الصماوي الذاتي autocrine) ويتم تنظيم تحسس النسج المستهدفة بطريقة خاصة بكل نسيج. إن المعاني السريرية لهذا المعقد من التأثير الهرموني قد تم إدراكها حالياً فقط.

 
 

 

عرض البوم صور نور   رد مع اقتباس
قديم 10-02-10, 11:23 AM   المشاركة رقم: 3
المعلومات
الكاتب:
اللقب:
عضو راقي


البيانات
التسجيل: May 2007
العضوية: 29773
المشاركات: 8,676
الجنس أنثى
معدل التقييم: نور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسي
نقاط التقييم: 5206

االدولة
البلدSyria
 
مدونتي

 

الإتصالات
الحالة:
نور غير متواجد حالياً
وسائل الإتصال:

كاتب الموضوع : نور المنتدى : المنتدى الطبي - Medical Forum
افتراضي

 

باثولوجيا الغدد الصم
ENDOCRINE PATHOLOGY

يمكن تصنيف الأمراض بالنسبة لكل محور غدي صماوي أو غدة رئيسية في هذا الفصل كما هو مبين

تصنيف الأمراض الغدية الصماوية.


زيادة الهرمون:

· فرط إنتاج الغدة الأولي.


· الثانوي الناجم عن زيادة المادة الموجهة.

عوز الهرمون:

· قصور الغدة الأولي.


· الثانوي الناجم عن عوز الهرمون الموجه.

فرط التحسس للهرمون:

· قصور تعطيل الهرمون.


· فرط نشاط/فرط تحسس العضو المستهدف.

المقاومة للهرمون:

· قصور تفعيل الهرمون.


· مقاومة العضو المستهدف.

الأورام غير الوظيفية.


لاحظ أن الحدثية المرضية التي تنشأ ضمن الغدة تدعى غالباً المرض الأولي Primary (مثل قصور الدرقية الأولي في التهاب الدرقية لهاشيموتو) في حين يدعى التنبيه الشاذ للغدة غالباً المرض الثانوي Secondary (مثل قصور الدرقية الثانوي عند المرضى المصابين بورم نخامي وعوز TSH). وإضافة إلى هذين الاضطرابين النوعيين للغدة هناك حدثيتان مرضيتان تؤثران على عدة غدد وهما الأمراض المناعية الذاتية النوعية للعضو (وهي شائعة) والأورام الغدية الصماوية المتعددة (وهي نادرة).

I. المرض المناعي الذاتي AUTOIMMUNE DISEASE:

يمكن من وجهة نظر علم الغدد الصم تصنيف الاضطرابات المناعية الذاتية ضمن متلازمتين كما هو مبين

المتلازمات الغدية المناعية الذاتية المتعددة.
النمط 1:

· داء أديسون.

· داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن.


· قصور الدريقات.

النمط 2:

· قصور الدرقية الأولي.

· قصور الغدد التناسلية الأولي.

· النمط 1 من الداء السكري.


· فقر الدم الوبيل.

· داء أديسون.

· البهاق.


إن احتمال تطور عوز غدي صماوي آخر عند المرضى الذين يراجعون بإصابة غدة واحدة أمر مختلف ويمكن التنبؤ به جزئياً فقط عن طريق تحري الأضداد الجائلة الموجهة ضد مستضدات في غدد أخرى.

إن قصور الدرقية الأولي هو الاضطراب الغدي الصماوي المناعي الذاتي الوحيد المنتشر بشكل كاف يبرر التحري Screening الروتيني عندما تكتشف الأضداد بغياب أي غدة أخرى مصابة. إن الحدوث السنوي لقصور الدرقية عند المرضى الذين لديهم أضداد جائلة ضد المكروزومات وأضداد ضد الغلوبين الدرقي هي حوالي 2%.

II. الأورام الغدية الصماوية المتعددة MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA (MEN):

هي متلازمات جسدية سائدة نادرة تتميز بفرط التنسج وتشكل الأورام الغدية أو الأورام الخبيثة في عدة غدد. وهي تقع ضمن مجموعتين كما هو مبين

متلازمات الأورام الغدية الصماوية المتعددة (MEN).

MENI (متلازمة ويرنر Werner’s syndrome):

· فرط الدريقات الأولي.

· أورام النخامية.

· الأورام البنكرياسية (مثل الورم الجزيري والورم الغاستريني).

MENII (متلازمة سيبل Sipple’s syndrome):

· فرط الدريقات الأولي.

· السرطانة اللبية في الدرق.

· ورم القواتم.

إضافة لذلك يحدث في متلازمة MENIIb تغيرات في النمط الظاهري (تشمل الخلقة المارفانية الشكل Marfanoid habitus والشذوذات الهيكلية وميناء الأسنان الشاذ والأورام العصبية المخاطية المتعددة).


إضافة لذلك هناك عائلات تكون فيها أورام مفردة معينة أكثر انتشاراً مثال مع ضخامة النهايات أو ورم القواتم. كذلك فإن أمراضاً وراثية أخرى تصيب الجينات الكابتة للورم قد تتظاهر على شكل أورام غدية صماوية (مثل ورم القواتم في متلازمة فون هيبل- لينداو).

يجب التفكير بمتلازمات الـ MEN عند كل المرضى الذين لديهم اضطرابين أو أكثر من الاضطرابات ذات العلاقة (مثل فرط كالسيوم الدم وورم النخامية) وعند المرضى الذين لديهم أورام وحيدة ويذكرون وجود أورام غدية صماوية أخرى في عائلاتهم.

لقد تم إنجاز تطورات هامة في السنوات الأخيرة في مجال إثبات الأسباب الوراثية لهذه المتلازمات. تنجم MEN1 عن طفرات معطلة في المينين menin وهو جين مثبط للورم. وفي MENII تؤدي الطفرات في طليعة الجين الورمي (RET (RETproto-oncogene إلى تنشيط بنيوي لكيناز التيروزين المترافقة مع الغشاء.

تتحكم الـRET بتطور الخلايا التي تهاجر من العرف العصبي، وتترافق طفرات مختلفة تسبب فقد وظيفة RET كيناز مع داء هيرشبرنغ Hirschsprung's disease. إن الطفرات الجسدية لهذه الجينات قد تم وصفها في الأورام الفرادية مثل طفرات المينين في الأورام الغدية في الدريقات وطفرات RET في السرطانة الدرقية الحليمية.

وبما أن هذه الاضطرابات الجسدية السائدة ذات نفوذية تامة Full penetrance فإن هناك فرصة 50% لأن يحمل المورثة المصابة الأقارب من الدرجة الأولى للمريض المصاب بـMEN، وكان يتم سابقاً تحري أقارب الحالات الدّالة Index Cases باستخدام الاختبارات الكيميائية الحيوية (MENI: كالسيوم البلازما والبرولاكتين والغاسترين، و MENII كالسيوم البلازما والميتانيفرينات metanephrines البولية واختبار كالسيوم - بنتاغاسترين مع قياسات الكالسيتونين).

يمكن أن تحدث الأورام في أي عمر لذلك كان لابد من تكرار هذه الفحوص وكان ذلك يتم سنوياً عادة. أما حالياً فإن التشخيص الجيني الدقيق قد أصبح متوافراً لكلا المتلازمتين. إن الاستشارة الوراثية ضرورية. إن الأقارب غير المصابين لا يتجنبون فقط التحري الكيميائي الحيوي لكنهم يعرفون أيضاً أنهم لن يمرروا المتلازمة إلى أطفالهم.

يوصى عند الأقارب المصابين بـMENII بإجراء استئصال الدرقية Thyroidectomy الوقائي في عمر مبكر لمنع حدوث السرطانة اللبية في الدرقية، وإجراء التحري الكيميائي الحيوي من أجل باقي التظاهرات.

 
 

 

عرض البوم صور نور   رد مع اقتباس
قديم 10-02-10, 11:25 AM   المشاركة رقم: 4
المعلومات
الكاتب:
اللقب:
عضو راقي


البيانات
التسجيل: May 2007
العضوية: 29773
المشاركات: 8,676
الجنس أنثى
معدل التقييم: نور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسي
نقاط التقييم: 5206

االدولة
البلدSyria
 
مدونتي

 

الإتصالات
الحالة:
نور غير متواجد حالياً
وسائل الإتصال:

كاتب الموضوع : نور المنتدى : المنتدى الطبي - Medical Forum
افتراضي

 

استقصاء المرض الغدي الصماوي
INVESTIGATION OF ENDOCRINE DISEASE




إن فهم الاستقصاءات الكيميائية الحيوية أمر هام في علم الغدد الصم. فيمكن قياس معظم الهرمونات في الدم، لكن الظروف التي تؤخذ فيها العينة أمر حاسم غالباً خاصة بالنسبة للهرمونات ذات الإفراز النبضي (مثل هرمون النمو) أو ذات التغير الفيزيولوجي الواضح (مثل التبدلات النهارية للكورتيزول أو التبدلات الشهرية للستيروئيدات الجنسية عند النساء قبل الإياس).

يحتفظ بالاستقصاءات الأخرى (مثل التصوير والخزعة) عادة للمرضى الذين يراجعون بورم (مثل ورم في الدرقية أو النخامية) أو للذين يكون قد تم التشخيص الكيميائي الحيوي عندهم. إن مبادئ الاستقصاء مبينة

مبادئ استقصاء المرض الغدي الصماوي

توقيت القياس:

l يكون تحرر العديد من الهرمونات نظمياً (مثال بشكل نابض أو يومي أو شهري)، لذلك قد لا يكون القياس العشوائي موثوقاً وقد نحتاج إلى الفحوص المتتابعة أو الديناميكية.

اختبار الفحوص الكيميائية الحيوية الديناميكية:

l تتميز الشذوذات غالباً بفقد التنظيم السوي لإفراز الهرمون.

l إذا اشتبه بوجود عوز الهرمون فيتم اختيار اختبار التنبيه.

l إذا اشتبه بوجود زيادة الهرمون فيتم اختيار اختبار الكبت.

l كلما زادت الاختبارات التي يمكن أن نختار منها قلّ احتمال أن يكون أي اختبار وحيد اختباراً ناجعاً ولذلك لا تفسر أي نتيجة لوحدها بشكل معزول.

التصوير:

l تلتقط الخلايا الإفرازية أيضاً الركائز التي يمكن أن يتم وسمها.

l إن الأورام العارضة Incidentalomas ذات انتشار عال في معظم الغدد الصم لذلك لا يتم إجراء التفريسة Scan ما لم تثبت الفحوص الكيميائية الحيوية وجود خلل وظيفي في الغدة الصماء أو كان الورم هو المشكلة البدئية.

الخزعة:

l من الصعب تصنيف العديد من الأورام الصماوية نسيجياً (مثال السرطانة Carcinoma والورم الغدي في الكظر).


يكون اختيار الفحص براغماتياً Pragmatic غالباً. فبعض الفحوص جذابة، رغم أن الدراسات السريرية أظهرت أنها ذات قيمة توقع ضعيفة (مثل اختبار الميتيرابون Metyrapone Test في متلازمة كوشينغ)، كما أن الإمكانيات المحلية وسهولة أخذ العينات وإجراء القياسات المخبرية الموثوقة تعتبر من الاعتبارات الهامة. تم وصف الفحوص النوعية الخاصة بكل غدة في المقاطع التالية.

 
 

 

عرض البوم صور نور   رد مع اقتباس
قديم 10-02-10, 11:26 AM   المشاركة رقم: 5
المعلومات
الكاتب:
اللقب:
عضو راقي


البيانات
التسجيل: May 2007
العضوية: 29773
المشاركات: 8,676
الجنس أنثى
معدل التقييم: نور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسينور عضو ماسي
نقاط التقييم: 5206

االدولة
البلدSyria
 
مدونتي

 

الإتصالات
الحالة:
نور غير متواجد حالياً
وسائل الإتصال:

كاتب الموضوع : نور المنتدى : المنتدى الطبي - Medical Forum
Sleep

 

التظاهرات الرئيسية للمرض الغدي الصماوي
MAJOR MANIFESTATIONS OF ENDOCRINE DISEASE


تتظاهر الأمراض الغدية الصماوية كما تم وصف ذلك سابقاً بطرق مختلفة عديدة. تم وصف المتلازمات الكلاسيكية الخاصة بكل غدة في المقاطع التالية.

إن أشيع تظاهرات كلاسيكية هي تظاهرات المرض الدرقي والاضطرابات التناسلية وفرط كالسيوم الدم.

إضافة لذلك فإن الأمراض والاضطرابات الصماوية غالباً ما تكون جزءاً من التشخيص التفريقي للشكاوى الرئيسية التي نوقشت في فصول أخرى من هذا الكتاب وتشمل شذوذات الكهارل وفرط ضغط الدم والسمنة وتخلخل العظام.

ورغم أن أمراض الغدة الكظرية والوطاء والنخامية نادرة نسبياً، فإن تشخيصها يعتمد غالباً على المراقبة السريرية الذكية لمريض لديه شكاوى غير نوعية، لذلك من المهم أن يكون الأطباء متآلفين مع مظاهرها الأساسية.

 
 

 

عرض البوم صور نور   رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)
facebook




جديد مواضيع قسم المنتدى الطبي - Medical Forum
أدوات الموضوع
مشاهدة صفحة طباعة الموضوع مشاهدة صفحة طباعة الموضوع
تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة
Trackbacks are متاحة
Pingbacks are متاحة
Refbacks are متاحة



الساعة الآن 11:13 PM.


 



Powered by vBulletin® Version 3.8.11
Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd.
SEO by vBSEO 3.3.0 ©2009, Crawlability, Inc.
شبكة ليلاس الثقافية